- 發(fā)布日期：2011/2/10 8:11:33
PBC的進展常常是不知不覺的，有48%-60%患者可能沒有臨床癥狀表現(xiàn)。這些無癥狀的患者是由于血清生化檢查日漸普及，所以很多患者在出現(xiàn)癥狀前就被診出PBC，這樣的患者時常以ALP的上升及血清AMA(抗線粒體抗體）為陽性表現(xiàn)。當一個無癥狀的患者的血清AMA為陽性且低度大于1：40時，肝活檢切片幾乎都可以出現(xiàn)典型的PBC表現(xiàn)。有少數(shù)無癥狀PBC患者身體檢查可以完全正常，且ALP亦正常，但血清AMA已經(jīng)出現(xiàn)。有時在檢查一些甲狀腺疾病或是結(jié)締組織疾病時會無意診斷出PBC，因為已知PBC與這些疾病有關，或者有時患者會在家庭接受評估的時候診斷出PBC。
PBC患者最常表現(xiàn)的癥狀是疲勞，倦怠及沒有黃疸的皮膚瘙癢。黃疸在整個病程中可以不出現(xiàn)，但大部分在瘙癢出現(xiàn)的6個月--2年內(nèi)之間出現(xiàn)，約有4分之一的患者同時表現(xiàn)黃疸與瘙癢，75%的PBC患者身上會出現(xiàn)口干，眼干，關節(jié)炎等綜合征表現(xiàn)。17%患者出現(xiàn)慢性右上腹痛，這樣的疼痛可以持續(xù)存在，也可能自行緩解，所以有時必須考ERCP（內(nèi)鏡胰膽管造影）和其他膽道疾病區(qū)別，患者偶爾可以出現(xiàn)脂肪吸收不良引起的腹瀉（脂肪泄）。
體格檢查可能發(fā)現(xiàn)患者膚色較深，有瘙癢抓痕。黃疸可以是輕微或根本沒有，肝臟常常較為腫大且較硬，而脾大常可腫大，到后期明顯。皮膚上可發(fā)現(xiàn)有眼瞼疣或皮膚黃疣的出現(xiàn)，皮膚黃疣分布于手掌，肘關節(jié)，膝關節(jié)和臀部等處。杵狀指在PBC患者是很常見的，有時是因為指端的增生性骨關節(jié)病變所造成。骨質(zhì)疏松在PBC患者常見，但有癥狀骨質(zhì)疏松較少見，其嚴重程度和黃疸程度及時間長短有關，病理性骨折是其并發(fā)癥，骨密度檢查可及時發(fā)現(xiàn)和處理。
在39%的PBC患者，若行ERCP會發(fā)現(xiàn)有膽結(jié)石（主要是色素型），雖然膽結(jié)石偶爾會造成癥狀，但卻很少影響到膽管。PBC患者后期可有肝臟功能代償失調(diào)如黃疸，食管靜脈曲張出血，腹水及肝性腦病表現(xiàn)。肝細胞癌很少見，但其相對危險性仍較高，特別是男性患者。PBC患者常出現(xiàn)十二指腸潰瘍及食管靜脈曲張出血，后者出血可以出現(xiàn)在肝硬化（再生性結(jié)節(jié)存在）形成之前，此乃是肝竇偶前病變倒置門脈高壓所致。
伴隨疾病：約80%患者可以合并有各種自身免疫性疾病，常見為口干，眼干的干燥綜合征50-70%，自身面型甲狀腺炎，以及類風濕關節(jié)炎，皮肌炎，混合性結(jié)締組織病，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，血小板減少性紫癜，肺纖維化肺泡炎，乳糜瀉及腎小球性酸中毒。4%患者會出現(xiàn)硬皮病或是CREST綜合征，這是硬皮病的表現(xiàn)常僅限于指端，但偶爾會影響到臉部，手臂或腿部，也可能有結(jié)膜炎，CREST綜合征（系統(tǒng)性硬皮病中的亞型）的患者常有抗著絲點抗體陽性。